Auteur : Gilles Devouassoux

Mme X…, d'origine guadeloupéenne, âgée de 32 ans consulte pour un tableau clinique complexe. En effet, il existe depuis de nombreux mois une fatigabilité inhabituelle, très significative à l'effort, confinant la patiente à son domicile. Elle se plaint d'une dyspnée de repos, et d'une perte de l'odorat apparues depuis quelques semaines.

A l'examen clinique, on note la présence d'adénopathies épitrochléennes, et cervicales multiples, indolores, mobiles et non inflammatoires. L'auscultation cardiaque est anormale avec un rythme irrégulier. L'auscultation pulmonaire permet d'objectiver des crépitants des deux bases pulmonaires, remontant jusqu'à mi-champs. L'examen ORL confirme la présence d'une obstruction nasale bilatérale. L'examen neurologique n'est pas focalisé, sans déficit sensitivo-moteur. L'état général est perturbé avec un amaigrissement de 5 Kg en 2 mois, et la présence d'une anorexie.

Il existe un syndrome inflammatoire biologique avec une VS à 50 mm à la première heure, une leucopénie modérée (GB 3.1 G/l), et une anémie (Hb 10.8 g/dl) normochrome normocytaire. On note une cytolyse avec ASAT 150 UI, et ALAT 130 UI.

Questions :
  1. Vous faites pratiquer une radiographie pulmonaire de face, qui objective la présence de volumineuses adénopathies médiastinales asymétriques et compressives. Quel diagnostic privilégiez-vous ? Comment le prouvez-vous ?
  2. Dix ans plus tôt, elle a été suivie pour une infection pulmonaire tuberculeuse, traitée par une triple antibiothérapie (isoniazide, rifampicine, pirazinamide) pendant deux mois, puis une double antibiothérapie (isoniazide, rifampicine) pendant quatre mois. Quels sont les arguments de l'observation actuelle qui vous permettent d'éliminer une tuberculose ? Quels autres examens demandez-vous pour récuser le diagnostic de façon définitive ?
  3. Un des diagnostics à envisager est celui d'une sarcoïdose. Pourquoi ? Quels autres examens complémentaires demandez-vous ? Justifiez vos choix.
  4. Existe-il des éléments de gravité dans cette observation de sarcoïdose ? Y en a-t-il d'autres a rechercher ? Pourquoi ?
  5. Dans l'hypothèse d'une sarcoïdose, y a-t-il une indication thérapeutique ? Si oui, quel traitement proposez-vous ?
  6. Après trois mois de traitement adapté, la patiente est hospitalisée en urgence dans un contexte fébrile à 38.8°C, avec dyspnée et raideur méningée. Il existe à l'examen des crépitants pulmonaires asymétriques, une confusion, et une toux sèche. Quels sont vos hypothèses diagnostiques ? Quelle est votre stratégie diagnostique ?