M X. , âgé de 62 ans a consulté une première fois son médecin généraliste il y a 8 mois pour une dyspnée d'effort (classe I de la NYHA), apparue quelques mois auparavant, et progressivement croissante.

A l'époque, il existait des crépitants des deux bases pulmonaires, et un traitement diurétique avait été débuté. Après trois mois de traitement, il n'y avait pas eu d'amélioration évidente.

Les antécédents de ce patient étaient marqués par un tabagisme à 20 paquets/année, une hypercholestérolémie traitée par simvastatine (ZocorR) depuis 2 ans, une hypertension artérielle systémique, un infarctus du myocarde 5 ans auparavant, avec insuffisance coronaire symptomatique persistante, traitée par dérivés nitrés (NitridermR) et béta-bloquant (AvlocardylR).

Depuis la dernière consultation, la dyspnée s'est progressivement accentuée, gênant le patient pour des efforts modérés de la vie quotidienne (classe III de la NYHA), et il se plaint d'une toux sèche nouvelle. A l'examen clinique, il existe des crépitants diffus des deux plages pulmonaires. La TA est à 14/7, le pouls est rapide et régulier a 110 battements/mn. L'auscultation cardiaque est sans particularité. Le périmètre de marche est diminué de façon objective (150 mètres en 6 minutes). Le reste de l'examen clinique n'est pas informatif.

La radiographie pulmonaire met en évidence une infiltration pulmonaire diffuse, prédominant aux bases. La gazométrie artérielle au repos est sans particularité, mais il existe une désaturation à l'effort ( SaO2 passant de 96 à 90% après 6 min de marche)

Questions :
  1. Quels sont les principaux diagnostics à évoquer devant cette observation ?
  2. Le patient décrit en fait une nette aggravation des symptômes depuis une semaine. A cette époque, son médecin croyant la symptomatologie respiratoire directement imputable à une progression de la défaillance ventriculaire gauche, il a institué un traitement complémentaire par inhibiteur de l'enzyme de conversion (RenitecR). Cette majoration dyspnéique récente s'associe à des arthralgies diffuses, à une éruption cutanée diffuse, prurigineuse et progressivement croissante. Il existe une hyperéosinophilie sanguine périphérique (1.75 G/l), une condensation radiologique des lobes pulmonaires inférieur droit et supérieur gauche. Quelle est votre hypothèse diagnostique ? Comment complétez-vous les investigations pour établir le diagnostic ? Quelle est votre démarche thérapeutique ?
  3. En interrogeant mieux le patient, il semble que le début des symptômes respiratoires soit beaucoup plus ancien. Il se rappèle avoir été gêné à l'effort pour la première il y a 1 an 1/2 ou 2 ans. Quelle autre possibilité diagnostique évoquez-vous alors ?
  4. A côté des hypothèses diagnostiques précédemment discutées, un des autres diagnostics également possibles est celui de pneumopathie infiltrative diffuse idiopathique ? Quels sont les autres examens complémentaires que vous jugez importants pour la prise en charge de ce patient ? Justifiez vos choix.
  5. Il s'agit d'une UIP (usual interstitial pneumonia). Quels sont les autres types histologiques de pneumopathie infiltrative diffuse idiopathique ? Quel est le pronostic de cette maladie pulmonaire primitive ? Quel traitement proposez-vous au patient ?