Lupus néonatal
Un enfant de 5 mois, né à terme sans complications est conduit à l'hôpital après une histoire d'éruption érythémateuse en plaques atrophiques et annulaires du front, et des tempes. Il a été traité pour dermatophytose (tinea faciei) depuis 3 mois sans beaucoup de succès.
L'examen clinique montre des plaques érythémateuses, atrophiques, annulaires distribuées sur le front, la région périorbitaire, les tempes sans télangiectasie ni "scale". Il ne présente pas de splénomégalie, ni d'adénopathie. Il a seulement présenté une otite moyenne récente. Les examens cardiaques et pulmonaires sont normaux.
Sa mère est en bonne santé et ne prend aucun traitement. Elle n'a pas d'antécédents personnel ou familiaux, en particulier il n'y a pas d'histoire familiale de maladie auto-immune spécifique ou non spécifique d'organe. Elle ne rapporte pas de douleur articulaire, pas de photosensibilité, pas de signe clinique de syndrome sec.
  • Quels diagnostics suspectez-vous ?

Un diagnostic de lupus érythémateux néonatal est suspecté et des examens de laboratoire appropriés sont prescrits
  • Quels examens biologiques et complémentaires préconisez-vous à la mère et à l'enfant ?

Résultats chez la mère
Sérologie autoimmune : anticorps antinucléaires au titre de 1280, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B) et anti-U1RNP
Chez l'enfant
- Les taux de transaminase et les globules blancs étaient élevés.
- L'enfant avait un titre positif d'anticorps antinucléaires mais une recherche d'anti-U1RNP négative. Les tests à la recherche d'anticorps anti-Ro (SS-A) et anti-La (SS-B) n'ont pas été réalisés à cause d'une erreur préanalytique
- Electrocardiogramme et échocardiogramme étaient sans particularités. Un échocardiogramme est réalisé de principe pour rechercher d'autres anomalies
  • Quelle attitude thérapeutique préconiser?
  • Quelle sera l'évolution clinique ?
  • Quels sont les mécanismes physiopathologiques?
  • Que dire à la mère concernant les prochaines grossesses et les risques éventuels pour elle-même ?
  • Que dire aux parents qui ne comprennent pas qu'une maladie potentiellement aussi grave pour l'enfant ne soit pas diagnostiquée pendant la grossesse ?