Module 8, Question 120: Pneumopathie interstitielle diffuse

Auteur: Gilles Devouassoux

Mr X…. , âgé de 62 ans a consulté une première fois son médecin généraliste il y a 8 mois pour une dyspnée d'effort (classe I de la NYHA), apparue quelques mois auparavant, et progressivement croissante.
A l'époque, il existait des crépitants des deux bases pulmonaires, et un traitement diurétique avait été débuté. Après trois mois de traitement, il n'y avait pas eu d'amélioration évidente.
Les antécédents de ce patient étaient marqués par un tabagisme à 20 paquets/année, une hypercholestérolémie traitée par simvastatine (ZocorR) depuis 2 ans, une hypertension artérielle systémique, un infarctus du myocarde 5 ans auparavant, avec insuffisance coronaire symptomatique persistante, traitée par dérivés nitrés (NitridermR) et béta-bloquant (AvlocardylR).
Depuis la dernière consultation, la dyspnée s'est progressivement accentuée, gênant le patient pour des efforts modérés de la vie quotidienne (classe III de la NYHA), et il se plaint d'une toux sèche nouvelle. A l'examen clinique, il existe des crépitants diffus des deux plages pulmonaires. La TA est à 14/7, le pouls est rapide et régulier a 110 battements/mn. L'auscultation cardiaque est sans particularité. Le périmètre de marche est diminué de façon objective (150 mètres en 6 minutes). Le reste de l'examen clinique n'est pas informatif.
La radiographie pulmonaire met en évidence une infiltration pulmonaire diffuse, prédominant aux bases. La gazométrie artérielle au repos est sans particularité, mais il existe une désaturation à l'effort ( SaO2 passant de 96 à 90% après 6 min de marche)

Questions:

1°) Quels sont les principaux diagnostics à évoquer devant cette observation ?

2°) Le patient décrit en fait une nette aggravation des symptômes depuis une semaine. A cette époque, son médecin croyant la symptomatologie respiratoire directement imputable à une progression de la défaillance ventriculaire gauche, il a institué un traitement complémentaire par inhibiteur de l'enzyme de conversion (RenitecR). Cette majoration dyspnéique récente s'associe à des arthralgies diffuses, à une éruption cutanée diffuse, prurigineuse et progressivement croissante. Il existe une hyperéosinophilie sanguine périphérique (1.75 G/l), une condensation radiologique des lobes pulmonaires inférieur droit et supérieur gauche. Quelle est votre hypothèse diagnostique ? Comment complétez-vous les investigations pour établir le diagnostic ? Quelle est votre démarche thérapeutique ?

3°) En interrogeant mieux le patient, il semble que le début des symptômes respiratoires soit beaucoup plus ancien. Il se rappèle avoir été gêné à l'effort pour la première il y a 1 an 1/2 ou 2 ans. Quelle autre possibilité diagnostique évoquez-vous alors ?

4°) A côté des hypothèses diagnostiques précédemment discutées, un des autres diagnostics également possibles est celui de pneumopathie infiltrative diffuse idiopathique ? Quels sont les autres examens complémentaires que vous jugez importants pour la prise en charge de ce patient ? Justifiez vos choix.

5°) Il s'agit d'une UIP (usual interstitial pneumonia). Quels sont les autres types histologiques de pneumopathie infiltrative diffuse idiopathique ? Quel est le pronostic de cette maladie pulmonaire primitive ? Quel traitement proposez-vous au patient ?

Réponses:

1°) Une décompensation cardiaque gauche est le premier diagnostic à évoquer compte tenu des antécédents cardio-vasculaires du patient. Cependant, l'absence d'amélioration du tableau d'œdème aigu pulmonaire sous diurétique, l'aggravation très progressive de la dyspnée ne sont pas caractéristiques. Un tableau clinique d'atteinte pulmonaire isolée, avec dyspnée progressivement croissante chez un patient de soixante ans doit faire penser au diagnostic de pneumopathie infiltrative diffuse idiopathique.

2°) Hypothèse d'une pneumopathie médicamenteuse aiguë à éosinophiles, induite par la prise récente de Renitec. Il faut faire une fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire pour analyse cytologique et compte cellulaire différentiel à la recherche d'une hyperéosinophilie alvéolaire. Il faut faire un bilan fonctionnel respiratoire (gazométrie artérielle et EFR) pour évaluer l'impact de ce facteur aigu surajouté au tableau de pneumopathie chronique déjà connu. La stratégie thérapeutique passe par l'arrêt de l'inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, et une corticothérapie de 0.75 à 1 mg/Kg/j pendant 2-3 mois, à dose très progressivement décroissante pendant les 4 mois suivant, associée à une surveillance clinique, biologique (hémogramme) et radiologique bimensuelle pendant 1 mois puis mensuelle pendant 6 mois.

3°) Le début des symptômes est alors contemporain du début du traitement de l'hypercholestérolémie par simvastatine. Cette thérapeutique a été rendue responsable de pneumopathies d'hypersensibilité, résolutives le plus souvent à l'arrêt du traitement, et de tableaux de fibrose pulmonaire de moins bon pronostic.

4°) Il est primordial pour juger du stade évolutif de cette pneumopathie infiltrative diffuse idiopathique de compléter le bilan morphologique par une tomodensitométrie thoracique haute résolution. Elle permettra de préciser l'étendue et l'aspect des lésions élémentaires du parenchyme pulmonaire. La présence d'image de destruction pulmonaire avec révision architecturale en rayon de miel constitue ici un élément pronostic plus péjoratif qu'une simple infiltration pulmonaire en verre dépoli. Cette dernière est plus souvent améliorée par les thérapeutiques immunosuppressives. Le second examen à réaliser est une exploration fonctionnelle respiratoire. Il doit permettre de quantifier l'importance de l'amputation du trouble ventilatoire restrictif. Il doit comporter une mesure de la capacité pulmonaire totale (CPT), et une évaluation de la diffusion alvéolo-capillaire (DLCO). Enfin, un prélèvement biopsique pulmonaire est à envisager. Il oriente utilement le pronostic et la conduite thérapeutique.

3°) Les autres types histologiques sont la NSIP (nonspecific interstitial pneumonia), l'AIP (acute instertitial pneumonia), et la DIP (diffuse interstitial pneumonia). Ces deux derniers types histologiques ne sont pas des diagnostics différentiels. Ils surviennent de façon brutale avec défaillance ventilatoire rapide. Le diagnostic de NSIP est important à considérer. Son pronostic est meilleur que celui de l'UIP, et elle est associée à une cortico-sensibilité plus fréquente.
Le pronostic de l'UIP est sombre avec une médiane de survie de 5 ans.
Actuellement il n'y a pas de consensus thérapeutique pour la prise en charge de l'UIP. La corticosensibilité est variable, mais en générale absente. Elle doit être essayée sous stricte surveillance de son efficacité et de la survenue d'effets secondaires. L'utilisation des immunosuppresseurs est classique (cyclophosphamide), mais le bénéfice thérapeutique n'est pas certain, mal évalué. La transplantation mono- ou bi-pulmonaire est une alternative thérapeutique validée de cette affection.