La mis en forme est enfin arrivée... ça doit être plus lisible!

Un homme de 50 ans est admis à l'hôpital pour de la fièvre et des arthralgies.
Il a été en bonne santé jusqu'il y a six semaines, moment où il a présenté un rhume, des céphalées, un mal de gorge et une fièvre modérée. Deux semaines plus tard après une amélioration de courte durée, les symptômes ont récidivé avec une fièvre plus élevée (jusqu'à 39°4) et des sueurs nocturnes. Des hémocultures et un test à la tuberculine étaient négatifs.
Quatre jours avant l'admission , il souffrait à nouveau du coude gauche et des genoux et présentait des mains et pieds gonflés. Un antibiotique avait été prescrit pendant 10 jours, ainsi qu'un traitement anti-inflammatoire sans amélioration.
A l'entrée la température atteignait 38°2, le pouls 110, la fréquence respiratoire 24, la tension artérielle 120/90
L'examen clinique montrait des conjonctives injectées, un érythème pharyngé, des craquements à la base du poumon droit et un murmure systolique de grade 2. Il existait un discret épanchement des genoux; genoux et épaules étaient douloureux, les doigts gonflés avec des douleurs à la flexion passive Après ponction articulaire du genou, l'étude du liquide synovial montrait un liquide trouble GB 18000, neutrophiles 58%, lymphocytes 4%, monocytes 14%, absence de microcristaux
Examens complémentaires d'imagerie: Echographie cardiaque normale, absence de végétations. Radiographie pulmonaire: opacités linéaires de la base du poumon droit évoquant une atélectasie segmentaire
Prélèvement urétral négatif
Le bilan biologique sanguin montrait

Hématocrite 33%; GB 5,3 Giga/L: Neutrophiles 80%, lymphocytes 16%, monocytes 2%, éosinophiles 2%, Plaquettes 250 Giga/L
Fer sérique 16 microg/dL
Test de Coombs positif
VS 97 à la première heure
PCR 15 mg/L
Présence d'anticorps anti-HbS, Sérologie HIV négative, Intradermoréaction à la tuberculine négative
Waaler Rose 20UI
Une recherche d'anticorps antinucléaires au titre 4000 et d'aspect homogène fait évoquer le diagnostic de lupus érythémateux disséminé

Quels autres diagnostics évoquez-vous devant cette histoire clinique?
Quels examens complémentaires proposez-vous pour confirmer le diagnostic posé?
Quelle est la physiopathologie de cette affection et des signes présentés par le patient?
Quelle attitude proposez-vous sur le plan thérapeutique, et sur le plan médico-social

Un étudiant en médecine de 22 ans vient consulter pour une asthénie et un amaigrissement de 4kg en quelques mois à la suite de vacances en Tunisie. Il est fatigué, se réveille la nuit pour uriner. Il a de plus en plus soif, buvant de nombreux sodas et même récemment de l'eau minérale, deux bouteilles par jour. Il se plaint de crampes musculaires et a arrêté de faire son jogging hebdomadaire. Il a du mal à lire ses cours.
L'examen clinique retrouve un sujet fatigué.
La tension artérielle est à 110/70.
Le rythme respiratoire est augmenté.
Dans ses antécédents, vous retrouvez un tabagisme, un paquet par jour et une allergie aux poils de chat. Il est d'origine finlandaise. Sa mère est soignée pour une maladie thyroïdienne. Il a une sœur de 13 ans.
Les examens biologiques montrent
Dans le Sang
Ionogramme: sodium 134mmol/L, potassium 4mmol/L, Chlore 95 mmol/L, Bicarbonates 20mmol/L, protides 78g/L, créatinine 100micromol/L, glycémie 30mmol/L (5.4g/L)
Dans les Urines
Protéinurie négative, Glucose +++, Corps cétoniques ++++ Gaz du sang pH 7.3, pCO2 38mmHg, pO2 112mmHg, Bicarbonates 20mmmol/L
Vous suspectez un diabète au stade de précoma, de type autoimmun et vous décidez de l'hospitaliser.
Quels sont les arguments en faveur de cette affection?
Quel est le mécanisme immunologique de cette maladie?
Quels examens biologiques permettent de confirmer l'origine auto-immune de cette maladie?
Quelle est sa fréquence et son épidémiologie?
Quels sont les principes qui dicteront la conduite à tenir médicale et médicosociale?

Un homme de 52 ans d'origine méditerranéenne est admis à l'hôpital pour une crise douloureuse aiguë abdominale.
Il est porteur d'une anémie ferriprive chronique qui n'a pas fait sa preuve depuis 4 ans malgré des endoscopies répétées gastriques et coliques, un lavement baryté et un transit du grêle. Un examen microscopique de la moelle osseuse n'a pas non plus apporté d'information diagnostique.
Un an avant l'épisode actuel, il a présenté des douleurs épigastriques. Une sérologie vis à vis d'Helicobacter pylori était positive. Un traitement antibiotique a été réalisé.
Dans ses antécédents, on note une appendicectomie à l'âge de 18 ans. Sa mère a présenté un cancer colique à l'âge de 80 ans.
Le patient absorbe régulièrement du sulfate de ferreux, de l'aspirine à faible dose et des multivitamines. Un mois avant l'hospitalisation, lors d'un déplacement aérien, il a présenté une crise brutale de distension abdominale et de douleurs épigastriques irradiant vers le dos. Il avait mangé des amandes à l'apéritif. La douleur a duré 3 heures et n'avait pas cédé à l'injection de morphine. Après atterrissage d'urgence de son avion, il avait été admis dans un hôpital. L'examen abdominal montrait un abdomen souple légérement distendu, avec bruits hydroaériques.
L'hématocrite était à 33%, le nombre de blancs de 7,9 Giga/L. Amylsases, bilirubine et électrolytes étaient normaux de même que l'ECG, la radio thoracique et l'échographie abdominale. Une oesogastroduodénoscopie était normale. Un scanner montrait une dilatation de l'intestin grêle avec un transit ralenti. Une nouvelle recherche de sang dans les selles était négative.
Le patient n'est pas fumeur. Il boit une ou deux tasses de café par jour, et dit avoir un régime alimentaire sain, pauvre en graisses, protéines animales mais comportant des céréales, noix et noisettes…
Une biopsie digestive montre une atrophie de la muqueuse duodénale évocatrice d'une maladie celiaque.
Questions 1) Quels diagnostics différentiels ont été et doivent être évoqués au cours de cette histoire?
2) Quels examens biologiques immunologiques peut-on proposer devant ce tableau?
3) Quelle est la physiopathologie de cette affection
4) Quelle conduite à tenir (surveillance) faut-il proposer? Dans quelle situation médico-sociale se trouvent les patients en France?
Quels diagnostics différentiels ont été et doivent être évoqués au cours de cette histoire? Allergie aux noix noisettes
Ulcére perforé
Cholécystite aigue
Pancréatite
Ischémie mésentérique
Iléus intestinal
Anémie: cancer, polypes, angiodysplasie, maladie inflammatoire digestive, infection H pylori, aspirine
Quels diagnostics biologiques immunologiques peut on proposer devant ce tableau
Quelle est la physiopathologie de cette affection
HLA et maladie celiaque Quelle conduite à tenir médico-sociale faut-il proposer et quelle surveillance? La maladie cœliaque non compliquée ne fait pas partie des affections de longue durée dont les soins médicaux sont pris en charge à 100% par la sécurité sociale (liste "ALD 30").
Cette pathologie peut pourtant exposer à des hospitalisations plus fréquentes, et son suivi régulier nécessite des bilans biologiques parfois coûteux (dosage des anticorps, par exemple).
Il peut donc être tout à fait utile de souscrire une assurance complémentaire.
Toutefois, les aliments diététiques sans gluten, eux, sont partiellement pris en charge pour les patients (enfants et adultes) atteints de maladie cœliaque.
Il faut pour cela que la maladie soit documentée par une biopsie digestive, et que le médecin traitant ait envoyé une demande de prise en charge.
Il est également nécessaire que le médecin traitant prescrive une ordonnance de produits sans gluten (pain, pâtes, farine et biscuits sans gluten).
Cette prise en charge n'est pas un remboursement en totalité des produits sans gluten, mais une participation à leurs frais d'achat, dont la limite est fixée par arrêté ministériel.
La prise en charge de la maladie cœliaque compliquée
Le problème est différent lorsque la maladie se complique ou en cas de maladie résistante au régime sans gluten: la prise en charge médicale devient alors suffisamment lourde pour justifier d'une demande de prise en charge exceptionnelle que votre médecin doit penser à demander.
Les modalités de participation aux frais à l'achat des produits sans gluten restent identiques à celle décrites dans le paragraphe traitant de la maladie cœliaque non compliquée.
Depuis l'arrêté interministériel du 30 avril 1996, les aliments diététiques sans gluten bénéficient du TIPS dans la limite de :
- 33,54 € (220 FF) TTC pour un enfant de 0 à 10 ans ;
- 45,73 € (300 FF) TTC au-delà de 10 ans.
Seuls les produits agréés, ayant reçu un numéro d'agrément délivré par le Ministère de la Santé peuvent être remboursés.
La CPAM rembourse les produits jusqu'à 65 % du tarif responsabilité. Certaines mutuelles peuvent rembourser le complément (à vérifier auprès de votre mutuelle).
La prise en charge
La prise en charge ne concerne que les malades coeliaques diagnostiqués après biopsie digestive et déclarés comme tels par le médecin traitant auprès de la CPAM (par le biais du formulaire S501 PIRES). Le médecin traitant établit la première prescription d'aliments sans gluten, à adresser à la CPAM, qui renverra des imprimés CERFA n°10465*01 pour les commandes suivantes.
Le patient appose alors les vignettes des produits sur l'imprimé CERFA n°10465*01 et l'adresse à la CPAM accompagné de ses factures d'achat.

Un de vos patients, antiquaire, âgé de 45 ans, vivant dans la maison la plus ancienne de votre ville vient vous consulter pour une toux chronique et une dyspnée progressive depuis plus de 6 semaines.
C'est le deuxième épisode, le précédent datant de 4-5 mois, mais il avait régressé en quelques jours pendant l'été dernier. Cette fois, en période hivernale, il avait d'abord attribué ses symptômes à un rhume banal.
Mais la symptomatologie clinique est devenue permanente, diurne et nocturne. Depuis une semaine, une fièvre est apparue atteignant 39-40°C. L'asthénie est importante et il existe des céphalées. Il a perdu l'appétit.
Il existe un amaigrissement de 5kg depuis un mois. L'état général est médiocre. L'auscultation pulmonaire retrouve des râles crépitants disséminés.
Vous connaissez ce patient depuis plusieurs années. Il est homosexuel et a présenté une hépatite B il y a de nombreuses années. La sérologie VIH était négative il y a quelques mois. Le patient avoue une intoxication tabagique que vous évaluez à 30 paquet-années
Vous savez qu'il est bricoleur, réparant, patinant et vernissant les meubles anciens qu'il revend, qu'il accueille des chats du voisinage dans son magasin. Il vous dit qu'il a passé ses vacances au Maroc en été et qu'il en a ramené des perruches qu'il a décidé d'élever dans son appartement et il est très fier d'avoir obtenu déjà plusieurs couvées.
Une radiographie pulmonaire montre des images réticulonodulaires diffuses et des adénopathies hilaires. Le bilan de dépistage montre une hyperleucytose avec polynucléose, une VS à 65 mm à la première heure et une PCR à 25 mg/L Compte-tenu de l'histoire récente, vous suspectez une maladie des éleveurs d'oiseaux
Mais quels autres diagnostics évoquez-vous?
Quels bilans biologiques proposez-vous pour affirmer le diagnostic et éliminer les autres?
Quel est le mécanisme physiopathologique de cette affection
Quelle conduite à tenir proposez-vous?

DYSGLOBULINEMIE MONOCLONALE
Antécédents : Femme de 74 ans. Hystérectomie + ovariectomie à l'âge de 39 ans pour kystes ovariens récidivants. Cholécystectomie pour lithiase à l'âge de 51 ans.
La patiente nous est adressée pour suspicion de maladie de Kahler (myélome multiple). Elle se plaint depuis 6 mois de douleurs rachidiennes diffuses survenant après l'effort et calmées par le repos. L'état général est conservé, le poids est stable, la malade est apyrétique. Il existe cliniquement une cyphose dorso-lombaire modérée et une douleur à la percussion des apophyses épineuses T12 - L1, le reste de l'examen est normal compte tenu de l'âge.
L'examen radiologique du rachis met en évidence une déminéralisation diffuse de toutes les vertèbres dorso-lombaires dont 3 (T12, L1, L2) sont le siège d'un tassement cunéiforme sans atteinte du mur postérieur. Les radiographies de crâne, de gril costal et de bassin sont normales.
Au plan biologique, la protidémie est à 66 g/l, l'électrophorèse met en évidence un tracé anormal (document joint) et l'immuno-électrophorèse identifie une immunoglobuline monoclonale à chaînes lourdes gamma (IgG) et à chaînes légères kappa. Le dosage quantitatif des Ig est le suivant : IgG 13,9g/l, IgA 3,5 g/l, IgM 1,7 g/l. Par ailleurs l'hémogramme est normal, la VS à 7/18, toutes les constantes biochimiques sériques standard sont normales, calcémie et créatininémie y compris. La recherche de protéinurie de Bence Jones dans les urines est négative. 1. Sur le document joint, désignez d'une flèche l'élément anormal du tracé de l'électrophorèse.
2. A priori, pensez-vous que la suspicion de maladie de Kahler soit justifiée ?
Si OUI pourquoi ? Auquel cas, quel est le stade de ce myélome ?
Si NON pourquoi ? Auquel cas, par quelle appellation désigne-t-on un tel tableau clinico-biologique ?
3. Un examen complémentaire supplémentaire pourrait éventuellement s'avérer décisif. De quel examen s'agit-il, et s'il est décisif, que devrait-il alors montrer ?
4. Pouvez-vous citer les critères du SWOG (ou critères de KYLE) pour le diagnostic du myélome ?
5. Qu'est-ce que la protéinurie de Bence Jones ?
6. Quel est le risque encouru par les patients présentant une telle anomalie ?
7 - Quelle(s) explication(s) pouvez-vous donner à la déminéralisation du rachis ?
8. Dans l'état actuel des choses, quel traitement proposez-vous pour cette dysglobulinémie monoclonale et d'une façon plus générale quelle prise en charge allez-vous proposer à cette patiente ?

Mme L, 32 ans, enseignante, consulte son médecin pour des algies diffuses, des douleurs des lombes, du rachis lombaire et du cou, des épisodes de céphalées et des troubles du sommeil qui la gênent de plus en plus depuis près de 3 ans. Elle est en arrêt de travail pour fatigue chronique depuis 4 mois.
L'anamnèse révèle que ses mains sont toujours devenues rouges au froid et que ses doigts seraient parfois gonflés. Elle ne rapporte pas de raideur matinale, pas d'alopécie ni d'éruption cutanée lorsqu'elle va au soleil. Elle n'a pas d'antécédents de psoriasis, ni de signes d'yeux ou de bouche sèche.
Deux ans auparavant, un autre médecin lui avait dit que selon les résultats d'examens sanguins, elle avait probablement un lupus. Elle ne prend aucun médicament sinon une contraception orale. Elle ne présente pas d'altération de l'état général.
L'examen clinique ne montre rien de remarquable, si ce n'est une hypersensibilité des masses musculaires paravertébrales cervicales. Il n'y a pas de signes objectifs d'inflammation articulaire.
Des examens biologiques prescrits par le médecin donnent les résultats suivants:
- hémogramme normal
- analyse d'urines normale - taux de TSH normal
- créatinine normale
- anticorps antinucléaires positifs au titre de 80 avec un aspect homogène
- Facteur rhumatoïde 20 UI (seuil 24 UI)
- Le taux des fractions C3 et C4 du complément sont normaux à respectivement 1.75g/L et 0.13g/L
Quels diagnostics pouvez vous évoquer devant ce tableau clinique? Argumentez les par ordre de fréquence.
Quels autres examens biologiques et complémentaires pourraient être utiles dans le contexte? Discuter leur intérêt éventuel.

Madame JT âgée de 45 ans vous est adressée par son médecin traitant pour des douleurs et un gonflement des mains. Elle présente ce tableau clinique depuis plus de 5 ans. Elles atteignent tous les doigts mais pas les poignets. Leur intensité n'a pas justifié de consultation spécialisée antérieurement. Il s'agissait de poussées durant 2 à 3 semaines, et calmées le plus souvent par automédication avec des anti-inflammatoires non-stéroïdiens.
Depuis trois mois, les douleurs sont devenues quasi permanentes, diurnes et nocturnes réveillant parfois la malade. Il n'existe pas d'autre doléance articulaire.
Mme T présente également un syndrome de Raynaud des mains et des pieds depuis 10 ans, mais le port de gants fourrés, de chaussettes et de chaussures épaisses était suffisant pour limiter l'inconfort. Au cours de l'hiver dernier, des fissures de la pulpe digitale ont subsisté plusieurs semaines. A l'examen, les mains sont gonflées et oedémateuses, la peau est indurée jusqu'au avant bras. Elle signale une boule dure au niveau du coude, un peu inflammatoire. Elle rapporte aussi la notion d'épigastralgies depuis plusieurs mois, non rythmées par les repas. Sur les pommettes, on remarque des taches rouges un peu surélevées, s'estompant à la vitropression.
La tension artérielle est à 130/80 mm Hg.

De quelle forme clinique de sclérodermie systémique s'agit-il? Quels sont les arguments s'intégrant dans cette affection.
Quelles autres pathologies auraient pu être évoquées?
Quels examens complémentaires prescrivez-vous pour affirmer le diagnostic?
Quels examens complémentaires prescrivez-vous pour rechercher des complications?
Quelle conduite à tenir proposez-vous sur le plan thérapeutique et médico-social?