Mme C.L. 28 ans, consulte en raison d'une éruption du visage apparue progressivement depuis 3 mois et qui s'aggrave lors des expositions solaires et de lésions papuleuses très prurigineuses mobiles sur tout le corps, épisodiques et ressemblant à des " boutons par piqûre d'ortie ". La patiente ne présente pas d'antécédent particulier et ne prend aucun autre traitement en dehors d'une contraception par oestroprogestatifs. Dans les antécédents familiaux, on note un diabète insulino-dépendant chez sa mère et une thyroïdite de Hashimoto chez sa soeur.
On note une asthénie, un amaigrissement (2 kilos). Les éruptions s'accompagnent d'arthralgies des coudes, poignets et surtout des doigts des mains, fugaces, mobiles, sans déformation ou gonflement articulaire. La patiente redoute aussi les hivers, car elle signale des douleurs et pâleur des extrémités des doigts des pieds et des mains, dès qu'elle s'expose au froid.

L'examen clinique met en évidence une éruption érythémato-maculopapuleuse du nez et des pommettes, en aile de papillon. Le reste de l'examen clinique est sans particularité.

EXAMENS PARACLINIQUES

NFS:
G.Rouges: 3,46 T/L
Hb: 87 g/L Ht: 27,6% VGM: 95 fl
Plaquettes: 80 G/L
G.Blancs: 3,05 G/L
P. neutrophiles: 1,50 G/L
P. éosinophiles: 0,22 G/L
P. basophiles: 0,05 G/L
Lymphocytes : 0,81 G/L
Monocytes : 0,47 G/L
Réticulocytes: 0,3 T/L
Bilan inflammatoire :
VS: 60 mm à la 1ère heure
C Reactive Protéine : 15 mg/L
Ferritinémie: 350 mg/L
Haptoglobine: 0,3 g/L

Biochimie sanguine
Na: 140 meq/L
K: 4 meq/L
Protéines: 65 g/L
Urée: 0,3 g/L
Créatinine: 9 mg/L
Glucose: 0,86 g/L
Phosphatase alcaline: 150 UI/L
Bilirubine totale: 15 mg/L B. conjuguée: 3 mg/L, Bilirubine libre: 12mg/L
(ALAT) GPTransaminases: 35 UI/L
(ASAT) GOTransaminases: 33 UI/L

Complément total: moins de 35 U CH50 (N: 35-58)
C3: 0,74 g/l (N: 0,75-1,4) C4 moins de 0,07 g/l (N: 0,1-0,34)
Présence de complexes immuns circulants activant la voie classique: 8,2mg/L
Le test de Coombs érythrocytaire est positif
La recherche d'Ac anti-plaquettes est positive
Ac antinucléaires: positifs à un titre de 4096 avec une fluorescence homogène
Ac anti-ADN natif: positifs à un titre de 64
Biopsie de peau:
L'étude en microscopie optique après coloration HES montre un épaississement de la jonction dermo-épidermique et un infiltrat périvasculaire à prédominance lymphocytaire dans le derme superficiel.

L'étude en immunofluorescence directe montre la présence de dépôts en bande d'IgM et de C1q et de C3 à la jonction dermo-épidermique. On note aussi la présence en quantité plus modeste de dépôts d'IgG et de C3 sur les parois vasculaires.

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