DOSSIER ETUDIANT

Monsieur R, est adressé pour hospitalisation par son médecin traitant avec le courrier suivant :
Le 30 août 2001,
Cher confrère,
Je vous adresse pour avis et prise en charge Monsieur R, 52 ans qui présent une dyspnée d'effort. Il est gêné dans la vie quotidienne, son état nécessite donc une hospitalisation.
En vous remerciant de ce que vous ferez pour lui,
Bien confraternellement,
Docteur X

1) Reconstituez l'histoire clinique de ce patient
2) Proposez une démarche diagnostique logique afin d'aboutir au traitement
3) Que pensez-vous du courrier que vous a adressé le médecin ?

DOSSIER ENSEIGNANT

SCENARIO
Consignes : répondre uniquement aux questions posées, sans aider de manière orientée la démarche diagnostique des étudiants. Si la réponse à la question posée ne figure pas dans le dossier, répondre par le négative.

Antécédents personnels :
- Polytraumatisme suite à un accident de la voie publique il y a 20 ans
Antécédents familiaux :
- Père décédé d'un infarctus du myocarde à l'age de 65 ans
- Mère décédée d'un cancer du sein à l'age de 50 ans
- RAS par ailleurs
Mode de vie :
- Marié, père de 2 enfants
- Mécanicien automobile, travaille depuis 5 ans dans un garage en sous-sol dont les parois sont floculées
- Aucun voyage à l'étranger, pas de contact avec les oiseaux
- Tabagisme : 15 PA, Alcool : 1 bouteille de vin/j
Histoire de la maladie
- Dyspnée d'effort lentement progressive depuis 1 an environ,
- Aggravation récente : dyspnée imposant l'arrêt à un étage, travail devenant pénible
- Pas de notion de fièvre, pas d'AEG
Examen clinique
- TA : 160 / 80 mmHg ; pouls 90 / min ; T : 37,2°C ; Saturation en AA : 91%
- Fréquence respiratoire au repos 13 / min
- Toux sèche
- Râles crépitants " bruit de velcro " aux bases
- RAS par ailleurs, notamment pas d'arthralgie, pas de syndrome sec ou Raynaud, peau normale, pas de dysphagie . . .
Examens complémentaires
- Radiographie thoracique (à fournir aux étudiants) : opacités réticulonodulaires diffuses et en rayon de miel prédominant aux bases
- Scanner thoracique en coupe fine (à fournir aux étudiants) : images en rayon de miel et en verre dépoli sous pleurale, bronchectasies par traction. Pas d'adénopathie médiastinale.
- EFR (à fournir aux étudiants) : syndrome restrictif et diminution de la DLCO
- GDS (à fournir aux étudiants) : hypoxie, normocapnie
- LBA (à fournir aux étudiants) : absence de germe, alvéolite lymphocytaire et à polynucléaire neutrophile, absence de corps asbestosique
- Echographie cardiaque (à fournir aux étudiants) : HTAP
- NFS, ionogramme sanguin, bilan hépatique : normaux ; CRP : 5 mg/l
- Facteur antinucléaire : + 1/80ème (non spécifique), LWR négatif, ANCA négatif, cryoglobuline négative
- Absence de protéinurie
- Sérologies : VIH, VHB, VHC négatives

GUIDE TUTORAL

DANS UN PREMIER TEMPS : l'urgence
L'urgence est de mesurer et de comprendre la dyspnée
- Absence de signe clinique de gravité (à rechercher)
- Absence de début brutal, évolution prolongée, absence de fièvre et de syndrome inflammatoire, séronégativité pour le VIH, ECG et fonction VG normaux, permettant, à priori, d'écarter les pneumonies infectieuses (germes atypiques, virales, PCP), pneumopathie d'hypersensibilité par inhalation de poussières organiques, l'hémorragie alvéolaire et la défaillance cardiaque gauche. Autant de situations qui nécessitent une prise en charge urgente.

DANS UN DEUXIEME TEMPS : faire réfléchir les étudiants sur les étiologies possibles de cette pneumopathie interstitielle diffuse d'installation progressive avec fibrose pulmonaire
- L'aspect radiologique, les données du LBA et des EFR : arguments pour la fibrose, faire discuter l'intérêt de la biopsie pulmonaire chirurgicale (affirme le diagnostic de fibrose et peut retrouver des arguments étiologiques si cette fibrose est secondaire, mais invasive)
- Elimine les pneumopathies interstitielles diffuses non fibrosantes (lymphangite carcinomateuse, rétrécissement mitral, pneumopathie par aspiration huileuse, protéinose alvéolaire…
- Rechercher le caractère primitif ou secondaire de cette fibrose :
- Pas d'argument pour une connectivite, type PR, sclérodermie ou polymyosite (les plus fréquentes à donner une fibrose)
- Pas d'argument pour une sarcoïdose
- Pas d'antécédent d'irradiation thoracique, pas de prise de médicament…

Faire discuter la possibilité d'une asbestose :
- Pour : exposition à l'amiante (plaquette de frein, garage floculé), fibrose pulmonaire
- Contre : temps d'exposition trop court (20 ans en moyenne), pas d'atteinte pleurale (plaque pleurale calcifiée), absence de corps asbestosique au LBA (fibres d'amiante)
- Si ce diagnostic avait été retenu : rappeler les complications attendues (évolution de la fibrose, risque de cancer, mésothéliome et autres…), rappeler les principes de la prise en charge au titre d'une maladie professionnelle

DANS UN TROISIEME TEMPS : faire la synthèse
En conclusion : pneumopathie interstitielle diffuse d'installation progressive avec fibrose pulmonaire, bilan étiologique négatif, donc fibrose pulmonaire idiopathique.

ENFIN : principe du traitement
- Rappeler qu'aucun traitement médicamenteux n'a fait la preuve de son efficacité : toutes les études bien menées et s'intéressant spécifiquement aux fibroses idiopathiques n'ont pas montré d'efficacité à la corticothérapie, ni aux autres immunosuppresseurs. Un essai sur peu de patients aurait montré un effet bénéfique de l'IFN-g (N Engl J Med 1999, 341 :1264-9), mais il doit être confirmé sur un plus grand nombre, d'où l'intérêt d'inclure ces patients dans des essais cliniques…
- Malgré la remarque ci-dessus, une corticothérapie à bonne dose (1 mg/kg/j) sur une durée de temps limitée (pendant 3 à 6 mois) peut se discuter. L'idée étant de traiter une maladie fibrosante passée inaperçue lors du bilan étiologique (connectivite, sarcoïdose…) et qui pourrait répondre à la corticothérapie. En cas de non-réponse (comme attendu) savoir arrêter le traitement. Rappeler les effets secondaires de la corticothérapie.
- Prévenir les complications infectieuses (cause fréquente de morbi-mortalité), éducation du patient
- Seul traitement : la greffe pulmonaire. Savoir orienter le patient vers un centre greffeur, ni trop tôt, ni trop tard. Préparer le bilan…

CONCERNANT LA LETTRE
- Trop succincte
- Pas de notion d'urgence, pas de notion d'ancienneté des troubles, pas d'appréciation objective de la dyspnée, aucun examen complémentaire joint (au moins la radio de thorax !), pas d'hypothèse formulée…
- Préparer une réponse qui reste confraternelle et ne pas critiquer devant le patient…

BIBLIOGRAPHIE
Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001, 345: 517-25.

- Facts about idiopathic pulmonary fibrosis, par le NIH
- IPF vue par le virtual hospital: 10 images
- information plus grand public