Un enfant de 5 mois, né à terme sans complications est conduit à l'hôpital après une histoire d'éruption érythémateuse en plaques atrophiques et annulaires du front, et des tempes. Il a été traité pour dermatophytose (tinea faciei) depuis 3 mois sans beaucoup de succès.
l'examen clinique montre des plaques érythémateuses, atrophiques, annulaires distribuées sur le front, la région périorbitaire, les tempes sans télangiectasie ni " scale ".
Il ne présente pas de splénomégalie, ni d'adénopathie. Il a seulement présenté une otite moyenne récente. Les examens cardiaques et pulmonaires sont normaux ;
Sa mère est en bonne santé et ne prend aucun traitement. Elle n'a pas d'antécédents personnel ou familiaux, en particulier il n'y a pas d'histoire familiale de maladie auto-immune spécifique ou non spécifique d'organe. Elle ne rapporte pas de douleur articulaire, pas de photosensibilité, pas de signe clinique de syndrome sec.
Quels diagnostics suspectez-vous ?
tinea faciei: une dermatophytose une éruption cutanée photodistribuée une urticaire, un érythème annulaire Un diagnostic de lupus érythémateux néonatal est suspecté et des examens de laboratoire appropriés sont prescrits

Quels examens biologiques et complémentaires préconisez-vous à la mère et à l'enfant ?

Réponse : Sérologie autoimmune chez l'enfant et la mère Hémogramme Bilan hépatique Biopie cutanée non nécessaire Examen cardiologique ECG et échographie

Résultats Chez la mère Sérologie autoimmune : anticorps antinucléaires au titre de 1280, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B) et anti-U1RNP Chez l'enfant Les taux de transaminase et les globules blancs étaient élevés. L'enfant avait un titre positif d'anticorps antinucléaires mais une recherche d'anti-U1RNP négative. Les tests à la recherche d'anticorps anti-Ro (SS-A) et anti-La (SS-B) n'ont pas été réalisés à cause d'une erreur préanalytique Electrocardiogramme et échocardiogramme étaient sans particularités. Un échocardiogramme est réalisé de principe pour rechercher d'autres anomalies

Quelle attitude thérapeutique préconiser? Corticoïde topique, pas d'exposition au soleil, application d'écran solaire. Le traitement du bloc cardiaque n'est habituellement pas utile sauf en cas d'insuffisance cardiaque

Quelle sera l'évolution clinique ?

Le rash disparait complétement en 6 semaines

Quels sont les mécanismes physiopathologiques?
Le lupus érythémateux néonatal est une maladie immunitaire inhabituelle associée au transfert transplacentaire d'autoanticorps maternels de classe IgG. Dans 95% des cas, cet anticorps est un anti-Ro (SS-A), mais il peut s'agir d'anti-La (SS-B) ou d' anti-U1RNP, isolés ou associés. D'autres auto-anticorps peuvent aussi être responsables. Dans les cas où on trouve seulement des anti-U1RNP, on rapporte seulement des signes cutanés. Les lésions cutanées et le bloc congénital ne sont retrouvés que dans 10% des lupus néonataux. Les lésions cutanées sont des plaques annulaires transitoires ne laissant pas de cicatrices touchant de façon privilégiée les régions périorbitales et les zones exposées à la lumière. Les lésions apparaissent dans les 2 premiers mois de vie et disparaissent vers 4 à 6 mois quand les anticorps maternels disparaissent. Rarement, persistent des télangiectasies résiduelles.

Que dire à la mère concernant les prochaines grossesses et les risques éventuels pour elle-même ?

L'enfant développe ce syndrome simplement parce que sa mère a des anticorps anti-Ro, mais le lupus néonatal ne survient que chez 1% de ces nouveaux-nés. Si une mère anti-Ro positive a un enfant avec un lupus néonatal, il n'y a que 25% de chances que les enfants suivants soient aussi atteints. Le bloc cardiaque congénital peut survenir dans ce contexte mais est rare et son incidence varie entre 15 et 30% des enfants atteints, par contre la morbidité du bloc cardiaque congénital est élevée et 50 à 70% des patients ont besoin d'un pacemaker. Les mères asymptomatiques ne deviennent pas systématiquement malades et si elles développent un lupus systémique, il est rarement de pronostic sévère

Que dire aux parents qui ne comprennent pas qu'une maladie potentiellement aussi grave pour l'enfant ne soit pas diagnostiquée pendant la grossesse ?

Une proportion élevée de mères d'enfants atteints sont asymptomatiques (40%). Les autres peuvent présenter un syndrome de Sjögren, un lupus érythémateux disséminé, une polyarthrite rhumatoïde, un syndrome de chevauchement ou même une vascularite leucocytoclasique Un diagnostic précoce, son évaluation et un traitement pas le médecin de famille doit pouvoir aider à éviter les complications potentiellement sérieuses du lupus néonatal.