Cas clinique

Un homme de 63 ans est adressé à l'hôpital par son médecin traitant pour l'établissement d'un bilan complet. Il l'a consulté pour une asthénie, une dyspnée d'effort et des lombalgies. Cette symptomatologie évolue depuis plusieurs semaines. Les douleurs n'ont fait qu'augmenter malgré la prise de plusieurs comprimés d'aspirine par jour et commencent à entraver le sommeil du patient.
L'interrogatoire précise que cet homme est fatigué depuis quelques temps, qu'il a maigri de quelques kilogrammes. Il a mauvaise mine, a peu d'appétit, se plaint de constipation, de nausée, de céphalées. Il se relève souvent la nuit pour boire, sa langue est sèche et il lui semble qu'elle a grossi, gênant un peu son élocution.
L'examen clinique est pauvre. Il n'y a ni hépato-, ni splénomégalie, ni adénopathies. Il n'y pas de douleurs à la pression des os.
La vitesse de sédimentation est normale. La numération formule sanguine montre une anémie arégénérative et le myélogramme révèle la présence de 40 % de plasmocytes au sein d'une moelle de richesse normale. Sur les clichés du squelette on note une déminéralisation vertébrale et deux petites lacunes crâniennes. L'électrophorèse des protéines sériques, effectuée sans précaution particulière, met en évidence une diminution des gammaglobulines. L'analyse immunoélectrophorétique du sérum ne retrouve qu'une diminution des trois principales classes d'immunoglobulines sans anomalies qualitatives. Une urographie intra-veineuse, effectuée en externe, n'a pas montré d'anomalie: pas de dilatation pyélocalicielle, aucun calcul, imprégnation en un temps normal du parenchyme rénal. Il n'y a pas de protéinurie à la bandelette.

QUESTIONS:

1°) Le diagnostic de myélome multiple est fortement suspecté. Etant donné la fréquence relative de ses diverses formes biologiques, quel est l'examen indiqué en premier dans un but diagnostique? Qu'en attendez-vous?

2°) En cas de myélome patent, que doit faire évoquer une vitesse de sédimentation normale? Comment en faire la preuve?

3°) Un certain nombre d'examens cliniques et biologiques n'ont pas été effectués. Indiquez-les en justifiant vos réponses.

4°) A l'inverse l'un des examens pratiqués est non seulement superflu, mais encore potentiellement dangereux. Lequel et pourquoi?

5°) Le myélogramme, montrant une moelle sternale envahie par 40 % de plasmocytes, est extrêmement typique, mais le cytologiste n'a pas précisé l'aspect des plasmocytes. Faîtes-le.

6°) Certains détails de l'observation doivent faire envisager une biopsie particulière. Laquelle et dans quel but?

7°) Le traitement est fondé en partie sur l'importance de la masse tumorale. Indiquez les éléments cliniques et paracliniques qui permettent de l'évaluer.

8°) On recherche chez ce malade un déficit de l'immunité humorale. Quelles explorations simples sont utiles pour apprécier un éventuel déficit?

9°) Le traitement est entrepris. Quels éléments sont importants pour suivre l'évolution?

REPONSES

1°) Immunoélectrophorèse des urines.
Mise en évidence d'une protéinurie de BENCE JONES (chaîne légère d'un seul type)

2°) Myélome à chaîne légère: immunoélectrophorèse des urines
Cryoglobuline: recherche d'une cryoglobuline dans de bonnes conditions de prélèvement
Myélome non excrétant: immunofluorescence directe sur frottis médullaire

3°) Examen neurologique:compression médullaire lente, polynévrite, signe d'hyperviscosité
Scintigraphie osseuse
Dosage pondéral des immunoglobulines, viscosité sanguine, cryoglobuline
Bilan rénal: créatininémie, protéinurie
Calcémie, uricémie, CRP, *2-microglobuline

4°) UIV. Insuffisance rénale par précipitation tubulaire

5°) Anomalies cytoplasmiques: ergastoplasme dilaté vacuoles (cellules de MOTT) inclusions arrondies (corps de RUSSEL) cytoplasme rougeâtre (plasmocytes flammés)
Anomalies nucléaires: noyaux irréguliers, segmentés volumineux nucléoles asynchronisme de développement nucléo-cytoplasmique plasmocytes plurinucléés

6°) biopsie rectale à la recherche d'une amylose

7°) Hémoglobine, calcémie, taux de l'immunoglobuline monoclonale, nombre de lésions osseuses, taux de la protéinurie de BENCE JONES, fonction rénale.

8°) Dosage pondéral des immunoglobulines, des anticorps spécifiques après vaccination par l'anatoxine tétanique

9°) Clinique
Numération formule chimique à chaque cure
Electrophorèse des protéines, calcémie, azotémie, beta2-microglobuline tous les trois mois
Immunoélectrophorèse sang et urines tous les six mois.