En Décembre 1997, Mademoiselle M. 23 ans est vue en consultation une asthénie modérée.
L'interrogatoire est très riche. Elle se plaint de douleurs multiples à type de céphalées, d'arthralgies, de fourmillements des extrémités, d'oppression thoracique, d'épigastralgies, de prurit, de bourdonnements d'oreille… Tous ses symptômes surviennent de façon épisodique et itérative et sont nettement augmentés par le stress. Par contraste, l'examen clinique est sans anomalie. Elle n'a pas d'antécédents médicaux. Elle est étudiante en Médecine. Elle doit passer ses examens de Janvier très prochainement et est extrêmement stressée. Elle pense qu'elle a une grave maladie, peut-être un cancer débutant ou une maladie inflammatoire ?
Vous penchez plutôt pour des symptômes pychosomatiques et pour lui montrer que " tout va bien " et qu'elle n'a pas de maladie inflammatoire, vous lui prescrivez un examen sanguin : une vitesse de sédimentation.

1- En quoi consiste cet examen ?
2- Pourquoi la vitesse de sédimentation augmente en cas de syndrome inflammatoire ?
3- Quels sont les autres anomalies biologiques que l'on peut rencontrer au cours d'un syndrome inflammatoire ?
4- Quelles sont les causes d'augmentation de la vitesse de sédimentation en dehors du syndrome inflammatoire ?
5- Quel examen devez-vous systématiquement demander devant une vitesse de sédimentation élevée sans syndrome inflammatoire ?

La vitesse de sédimentation est à 3 mm, ce qui rassure Mademoiselle M. Elle rate complètement ses examens mais rencontre un jeune et riche radiologue avec lequel elle se marie. Elle arrête ses études de médecine et tous ses symptômes disparaissent.
Trois ans plus tard, en Février 2000, elle vient consulter pour une asthénie depuis son retour de croisière (15 jours sur un voilier en Janvier) dans les caraïbes. Elle se plaint aussi de douleurs articulaires au niveau des articulations évoluant par poussées, le jour comme de nuit, atteignant les MCP, IPP, poignets, et chevilles. évoluant depuis 1 mois. A l'interrogatoire, elle vous révèle qu'elle a très mal toléré le soleil, ce qui lui a gâché son voyage. Elle a présenté des épisodes de rougeur diffuse presque sur tout le corps. Elle se plaint aussi d'une douleur thoracique depuis une semaine. L'examen retrouve une patiente subfébrile (38°), avec des articulations non inflammatoires, une éruption cutanée maculo-papuleuse non prurigineuse prédominant au niveau du visage et du décolleté et un frottement péricardique à l'auscultation cardiaque. Le reste de l'examen clinique est sans particularité.

Biologie :
· NFS : - Hb : 14,8 g/dl, VGM : 90 ?3
- GB : 3900/mm3 dont 86 % de PNN
- Plaquettes : 180 000/mm3 · VS : 100 mm à H1, CRP : 4 mg/l · Bilan immunologique : - ACAN : + 2560 fluorescence homogène - Anti-DNA natif 600 kUI/l - CH50 : 15
· ECG : microvoltage diffus
· Echocardiographie : péricardite
· Radio pulmonaire : émoussement du cul de sac diaphragmatique droit

Vous lui parlez d'un possible lupus. Elle ne connaissait déjà pas cette maladie lorsqu'elle était étudiante en médecine, et elle a rapidement oublié tout ce qu'elle avait tenté d'apprendre durant ses premières années à la faculté. Elle vous demande ce qu'est une maladie auto-immune et quels sont les mécanismes pouvant expliquer la physiopathologie des maladies auto-immunes.

6- Que lui répondez-vous ?
7- Quels éléments en faveur d'un lupus retrouvez-vous dans cette observation ?
8- Quels examens demandez-vous pour compléter le bilan de lupus chez cette patiente ?
9- Quelles atteintes cutanées peut-on rencontrer au cours du lupus ? Citez en au moins 4
10- Quelles atteintes cardiaques peut-on rencontrer au cours du lupus ?
11- Quel traitement débutez-vous ? (posologie, conseils)

Lors de l'une de vos consultations de surveillance 6 mois plus tard, elle se plaint de sécheresse oculaire, d'une sécheresse cutanée, et d'un manque de salive.

12- Quelle maladie associée à son lupus évoquez-vous ?
13- Quels examens demandez-vous pour confirmer le diagnostic suspecté et compléter le bilan de cette maladie ?
14- Quelle complication de cette maladie doit-on craindre ?

En février 2002, Mademoiselle M. qui vous avait abandonné pour un écolo-sorcier naturologue à la mode revient vous voir car malgré les dizaines de gélules et tisanes d'herbe merveilleuse et de sperme de crapaud récoltées par de jeunes vierges les soirs de pleine lune, " elle fait fausse-couche sur fausse couche " et n'arrive pas à avoir d'enfant.

15- Quel syndrome pouvez-vous évoquer ?
16- Quel bilan demandez-vous pour le confirmer ?
17- Quels sont les autres signes cliniques que l'on peut rencontrer au cours de ce syndrome ?
18- Sur quels critères allez-vous donner votre accord à Mademoiselle M pour qu'elle débute une grossesse ?

REPONSES:

1- Cet examen mesure la vitesse de sédimentation des GR qui dépend des GR et des protéines plasmatiques. Le sang prélevé est versé dans un tube spécial. La vitesse de sédimentation des GR est mesurée par la hauteur du plasma libéré après une heure de sédimentation (mesure en mm).

2- En cas de syndrome inflammatoire, la C% des protéines de l'inflammation dans le plasma augmente. La présence de ces protéines augmente l'agrégation des GR et ainsi accélère leur sédimentation

3- Augmentation des protéines positives de l'inflammation : CRP, Fibrinogène, Haptoglobine, Fractions du complément, a-1 glycoprotéine acide (orosomucoide), a-2 macroglobuline, SAA, Ferritine, procalcitonine …
Diminution des protéines négatives de l'inflammation : albumine, transferrine …
Anomalies de la NFS : anémie NN arégénérative, Hyperplaquettose

4- Gammapathies mono ou polyclonales Anémie Grossesse Insuffisance rénale Syndrome néphrotique Obésité Hypercholestérolémie Age Sexe féminin

5- Eléctrophorèse des protéines sériques pour rechercher une gammapathie mono ou polyclonale

6- Le système immmunitaire sert principalement à se protéger contre " l'extérieur " (infections, …). Parfois, ces réactions de défense peuvent se retourner contre son propre corps. Le système immunitaire va alors fabriquer des cellules cytotoxiques et des Ac dirigés contre les constituants de son propre corps. Les atteintes cliniques seront fonction de la localisation des antigènes contre lesquels est dirigé cette réponse immunitaire. Les causes de cette réponse immunitaire dirigée contre soi-même sont encore mal connues. Elles sont multifactorielles avec un rôle prédominant de la génétique, et un rôle de l'environnement (age, sexe, infections, médicaments, tumeurs…)

7- Clinique : Jeune femme, asthénie, polyarthralgies bilatérales avec horaire inflammatoire touchant MCP IPP, poignets, épisodes probable de photosensibilité, vespertilio, probable péricardite, pleurésie ? , déclenchement après exposition solaire Biologique : lymphopénie, Dissociation VS élevée et CRP Normale, ACAN +, Anti-DNA +, CH50 bas

8- Recherche d'atteinte rénale : iono sg créat, protéinurie des 24 h, compte d'addis Recherche d'une hémolyse :NFS, réticulocytes, haptoglobine, Coombs, LDH Recherche d'une atteinte hépatique : transaminases, gammaGt, Ph Alc, bili, TP Recherche d'un Anticoag circulant de type lupique :TCA, TCA corrigé… Bilan immunologique plus complet : dosage des fractions du C : C2, C3, C4, antiphospholipides, VDRL-TPHA, anti-ENA, cryoglobulines… Divers : electrophorèse des protéines sanguines, azes cardiaques, D-Dimères Echo cœur Biopsie de peau en peau saine ?

9- Vespertilio maculo-papuleux, joues et racine du nez, extension possible au front, cuir chevelu, oreilles Photosensibilisation Raynaud, troubles vasculaires des doigts, violacés, douloureux Purpura vasculaire, urticaire, livedo, nécrose …

10- Atteinte cardiaque Péricardite, la plus fréquente, svt associée à pleurésie; risque rare de tamponnade. Très corticosensible ou AINS. Myocardite interstitielle, rare, avec troubles du rythme Endocardite verruqueuse (Libman-Sachs), svt latente. BAV chez les enfants n-nés de mères lupiques ayant des Ac-anti-SSA

11- Chez cette patiente du fait de la péricardite, corticoides 1 mg/kg/ jour en traitement d'attaque +/- plaquenil Corticoides : Conseils diététiques riche ne calcium en potassium mais pauvre en sel et en sucres rapides, apport calorique limité, activité sportive régulière. Surveiller TA Plaquenil : CS ophtalmo avec vision des couleurs et CV tous les 6 mois + ERG Conseils pour son LED : éviction solaire + écran total supprimer les médicaments inducteurs (b-Bloq …) interdire les oestrogènes (ne pas conseiller de stérilet car risque infecctieux augmenté), attendre rémission du LED pour permettre une grossesse surveillance clinique et biologique régulière

12- Syndrome de Gougerot-Sjogren

13- Biologique : Iono sg et iono U ; EDP, Cryoglobulinémie, ACAN, et Anti-ENA (surtout Anti-SSA et anti-SSB), Ifixation sg avec dosage pondéral Cs ophtalmo : FO, test de shirmer, break-up time, coloration ou rose Bengale ou Vert Biopsie de galndes salivaires accessoire Echo abdominale : recherche d'ADN profondes ?

14- Transformation en lymphome (plus fréquemment du type MALT)

15- Syndrome des antiphospholipides

16- Recherche d'anticorps anti-Phospholipides : anticardiolipides, TPHA, VDRL, recherche d'anticoag circulant de type lupique

17- Thromboses veineuses et artérielles diffuses à répétition signes neurologiques (surtout dus à des AIT) et signes cutanés à type de vascularite, livedo… Syndrome catastrophique des APL

18- LED stable cliniquement et biologiquement depuis au moins 6 mois sans atteinte rénale sévère, sans HTA sévère avec suivi clinico-biologique possible pdt la grossesse dans ce cas précis, il faut s'assurer de la guérison de sa péricardite.