CAS CLINIQUE

Une secrétaire de 35 ans consulte pour un syndrome de Raynaud bilatéral et symétrique. Depuis quelques mois les épisodes syncopales se sont aggravées. Elle travaille dans une pièce mal chauffée, elle doit porter des gants pour taper sur le clavier de son ordinateur. L'examen clinique est normal. Elle fait 1,m70 pour 60 Kg, TA 12/7, pouls 65. Les pulsations radiales sont perçues normalement au niveau des deux poignets. Elle ne prend aucun médicament et elle ne fume pas. La NFS, demandée par la médecine du travail il y a 15 jours, est normale. Elle a eu deux grossesses qui sont allées à terme, pas de complications dans les suites. Elle a subi à 16 ans une appendicectomie. Les deux parents 75 et 80 ans, sont en vie et se portent bien. Ses frères et sœurs plus âgés, sont en bonne santé.

1- A ce stade quels sont les diagnostics que l'on pourrait évoquer ?
Citer l'étiologie dont la prévalence et la plus forte chez la femme? Donner un ordre de grandeur de cette prévalence.
Dans le cadre d'un bilan minimal, quels sont les examens que l'on devrait prescrire ?
La capillaroscopie a révélé quelques méga-capillaires et les anticorps antinucléaires sont au 1/1600, de spécificité anti-centromère. Quel diagnostic peut-on évoquer ?

2- Décrire brièvement la physiopathologie du syndrome de Raynaud idiopathique et du syndrome de Raynaud secondaire.

3- Quel traitement et quel suivi peut -on proposer ? Faut-il l'adresser à un spécialiste de la pathologie vasculaire ? En cas de pathologie associée, quels sont les médicaments contre-indiqués à cause du syndrome de Raynaud ?

4- Peut-on rédiger un certificat demandant à l'employeur que la patiente soit reclassée dans une pièce mieux chauffé ? Quels renseignements peut-on dévoiler sans porter atteinte au secret médical ?

REPONSES

1- Les diagnostics que l'on pourrait évoquer sont le syndrome de Raynaud idiopathique et le syndrome de Raynaud secondaire à une connectivite débutante ou à une cryoprotéine.
Les cryoprotéines peuvent être des cryoglobulines, le cryofibrinogène ou des agglutinines froides.
Le syndrome de Raynaud idiopathique est l'étiologie la plus courante, il touche 10% des femmes.
Dans le cadre du bilan minimal, il faut prescrire une capillaroscopie, une recherche d'anticorps antinucléaires sur cellules HEp-2 pour pouvoir dépister les anticorps anti-centromère et une VS. Si la VS est accélérée ou si le syndrome de Raynaud est atypique il faut rechercher une cryoprotéine.
Le résultat de la capilloroscopie et de la présence d'anticorps anticentromère sont en faveur d'un syndrome de Raynaud suspect d'évoluer vers une sclérodermie distale ou syndrome CREST.

2- Le syndrome de Raynaud idiopathique est du à un spasme vasculaire d'origine sympathique. Le froid et les émotions peuvent déclencher le spasme.
Dans le syndrome de Raynaud secondaire à une connectivite, la lumière des artères digitales est rétréci de façon permanente par épaississement de l'intima avec des dépôts de fibres de collagène et de matrice extracellulaire dans la sclérodermie ou consécutive à une vascularite. Celle-ci touche aussi la micro circulation, d'où la présence de mégacapillaires.
Le ralentissement de la circulation peut être la conséquence d'une hyperviscosité du sang. Les cryoprotéines en devenant insolubles au froid et polyglobulies entraînent une hyperviscosité.

3- Il faut éviter l'exposition froid et se protéger par des vêtements chauds et des gants. Si le syndrome persiste, il faudra essayer les inhibiteurs calciques ou les anti-alpha adrénergiques. Au moins une fois la patiente devra consulter un spécialiste de la pathologie vasculaire pour la capillaroscopie. En l'absence de complications une visite annuelle est recommandée pour évaluer l'évolution et les signes précurseurs d'une connectivite. L'ergotamine, les bêta-bloquants et le méthysergide sont contre-indiqués car ils aggravent le vasospasme.

4- Si la patiente est consentante, il faut prévenir la médecine du travail pour demander son transfert dans une pièce mieux chauffée. Le vasospasme induit par le froid peut être indiqué dans le certificat, mais les autres anomalies font partie du secret médical et ne pourront être divulguées.